疱疹样脓疱病

疱疹样脓疱病

概述:疱疹性脓疱病(impetigo herpetiformis)是一种好发于孕妇的严重皮肤病,皮肤的基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱,常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解,再孕可复发。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。如《诸病源候论》热病疱疮记载:“夫热病疱疮者,此由表虚里实,热气盛,则发疮,再者周布遍身,若疮色赤头白……其形如登豆,故又名登豆疮。”中医认为本病属表虚里实,兼感时邪,致使毒热于于营血,熏蒸肌肤而发病。

流行病学

流行病学:有关本病的流行病学统计资料,目前尚缺乏详尽报道。由于本病多见于孕妇,有资料报道孕妇占54%。

病因

病因:病因至今尚未明了,可能妊娠是诱发因素,由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦,推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关,有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药Ⅰ号,成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女,故并非是孕妇特有的病变。
    陈锡唐(1994)认为,疱疹样脓疱病与持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)在组织病理上完全相同,无法加以区别,仅在发病方式和皮损发生的部位有所不同,可能均是脓疱型银屑病(pustular psoriasis)的变型,由于代谢障碍,妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害。1995年Aronson等认为本病是一种独立的妊娠期皮肤病。

发病机制

发病机制:
    1.肉眼所见  在红斑基础上,表皮内出现广泛、成群的脓疱。
    2.皮肤组织病理改变  在表皮浅层见海绵状的脓疱,脓疱液中含大量中性粒细胞。海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部,并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内。随着脓疱增大,在脓疱中央的表皮细胞全部解体,直至形成单房性大疱。在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架。当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层,发生核固缩形成Munro微脓肿。口腔沟纹舌及地图舌的组织病理改变与皮肤的改变类同。

临床表现

临床表现:多见于中年孕妇的妊娠中后期。男性及幼儿亦有报道。皮疹常先后发于腹股沟、腋窝、乳房下脐部等处,以后泛发全身。通常急性发热,群集性脓疱发生于红斑性基础上。白细胞升高,血钙降低。脓疱向周围扩展,排列成环形多环形。皮损消退后留色素沉着。
    口腔黏膜亦可累及,舌颊黏膜初为脓疱,很快变为糜烂,可出现沟纹舌,可有甲部病变,毛发脱落等。
    皮损轻度瘙痒、灼热、痛感。孕妇常可发生流产,死胎或婴儿出生后数天死亡。产后病愈,下次怀孕又可复发。本病死亡率达22.6%~71.2%。

并发症

并发症:在妊娠期间发病,持续高热对胎儿极为不利,常导致流产、早产,甚至死胎、死产,严重者孕妇本人也可因长期高热、心力衰竭、肾功能衰竭、全身衰竭而死亡。

实验室检查

实验室检查:检查血象见白细胞总数增多,中性粒细胞增高,还可发生低白蛋白血症和低钙血症。

其他辅助检查

其他辅助检查:目前暂无相关资料。

诊断

诊断:根据孕妇在妊娠晚期,皮肤皱褶处在红斑基础上,出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱,并伴有较严重的全身症状,配以皮肤组织病理改变特点,诊断多无困难。

鉴别诊断

鉴别诊断:有时与脓疱型银屑病不易鉴别,后者病变多在手及手指是其特征,且有脱屑倾向.还应与天疱疮相鉴别,后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱,容易鉴别,此外还应与妊娠疱疹(多形性皮疹,以水疱为主,无全身症状)相鉴别。

治疗

治疗:
    1.皮质类固醇激素有较好的治疗效果,开始每天用泼尼松30~60mg,病情控制后减量维持。
    2.甲砜霉索0.5g,3~4次/d,磺胺吡啶,可试用长效磺胺和红霉素。
    3.中医疗法
    治法:清营凉血解毒。
    方药:解毒凉血汤加减:
    广角1g,生地30g,元参15g,麦冬15g,丹皮15g,赤芍15g,双花30g,黄芩10g,栀子10g,白藓皮15g,高烧不退者加羚羊粉或生玳瑁;皮肤潮红痒重者用刺蒺藜;水肿明显者加车前子,茯苓皮;脓疱多者加蒲公英、野菊花、大青叶。
    局部治疗:可用甘草油外涂。

预后

预后:孕妇常可发生流产,死胎或婴儿出生后数天死亡。产后病愈,下次怀孕又可复发。本病病死率达22.6%~71.2%。

预防

预防:加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理,预防并发症的发生。尽管脓疱内的脓液无菌,仍预防性应用广谱抗生素。

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